María Dolores Gómez Cortés.

CONCEPTO:

Enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular: Ac frente al receptor nicotínico de la Ach del tipo IgG.

FISIOPATOLOGIA:

Ac Anti-Ach ]]] Cambios morfológicos en la unión NM ]]] Disminución de los receptores de Ach ]]] Disminución de la sensibilidad a la Ach en la membrana postsinaptica.

INMUNOPATOGENIA:

â Mecanismos por los que actúan los Ac:

– Aceleración en la degradación de receptores.

– Bloqueo funcional de los receptores.

– Lesión estructural de los receptores.

â Desencadenante de la respuesta inmunológica: parece que esta se origina en el TIMO

– 65% se relaciona con HIPERPLASIA TIMICA

– 10% se relaciona con TIMOMA.

TIMO ]]] Cel “MIOIDES” parecidas las cel.musculares

Con receptores de Ach en su superficie ]]] Presentan receptor de Ach como AutoAg. ]]] Respuesta Inmune.

CLASIFICACION CLINICA (OSSERMAN).

GRUPO I

MIASTENIA OCULAR (20%)

â Musculatura extrínseca ocular:

– Diplopia

– Ptosis.

â Músculo orbicular de los párpados.

GRUPO II

A) MIASTENIA GENERALIZADA LEVE

– Pares craneales

– Músculos oculares: diplopia y ptosis.

– Musculatura proximal de las EESS y EEII.

â Musculatura respiratoria respetada

â Buena respuesta al tratamiento farmacológico.

B) MIASTENIA GENERALIZADA MODERADA.

– Forma bulbar:

- Disfagia

- Disfonía

- Disartria

- Dificultad para la masticación.

– Musculos faciales: “Sonrisa vertical”

] Musculatura respiratoria respetada.

] El tratamiento farmacológico resulta poco eficaz.

GRUPO III

MIASTENIA AGUDA GRAVE

La enfermedad se inicia de forma brusca y alcanza su máximo a los 6 meses

-Acusada debilidad en cuello y extremidades.

-Afectación bulbar.

-Dificultada respiratoria.

] Mayor frecuencia de crisis miasténicas y timomas

] Mortalidad del 11%.

GRUPO IV

MIASTENIA GRAVIS TARDIA

– Desarrollan enfermedad grave después de una forma LEVE o MODERADA.

– La progresión suele durar 2 años.

– Mortalidad del 9%

DIAGNOSTICO

PRUEBA FARMACOLOGICA

1. Cloruro de Edrofonio (Test del Tensilón^®)

- Exploración del grupo muscular afecto.

- Administración IV de 2 mg de Tensilón^®.

- Una vez descartada la hipersensibilidad

– Administrar 6-8 mg de esta medicación.

– Si a los 30 segundos de la inyección hay una mejoría de la fuerza muscular el test se considera positivo.

2. Prostigmina I.M.

PRUEBA ELECTROFISIOLOGICA

1. Estimulación repetida

2. Electromiografía de fibra única.

DETERMINACION DEL AUTOAc.

– Radioinmunoanálisis.

OTROS ESTUDIOS.

1. Rx de tórax: descartar existencia de timoma

2. Estudio de la función tiroidea: 10% se relaciona con hipo-hipertiroidismo.

3. Detectar otros Auto-Ac: para descartar la coexistencia de otras enfermedades. autoinmunes

TRATAMIENTO

Farmacos anticolinesterasicos

Actúan prolongando la acción de la Ach en la unión NM al evitar su hidrólisis.

â Piridostigmina. (MESTINON^®)

] V.O.

] 120-240 mg./día (30-60 mgr./4h.)

] No se recomienda exceder 120 mgr./3h.

] Efectos indeseables:

– CRISIS COLINERGICA cuando se administra por encima del dintel terapeutico.

TIMECTOMIA

â Indicaciones de timectomía como 1ª medida terapéutica:

] Miastenia generalizada

] Edad 14 a 50-60 a.

] No hay respuesta satisfactoria a tratamiento anti-colinesterásico

] Timoma

FARMACOS INMUNOSUPRESORES

â GLUCOCORTICOIDES: Prednisona

Indicaciones:

]Miastenia gravis generalizada

]Pac. con sintomatología incapacitante que no se controlan con anticolinesterásicos.

]Edad mayor de 50-60 a. a los que no se le practica timectomía.

]Pacientes que no han mejorado tras timectomía

â AZATRIOPINA

â CICLOSPORINA

PLASMAFERESIS/ INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA

Indicaciones:

â Situaciones graves en las que se desea obtener una rápida respuesta terapéutica

â La PLASMAFERESIS está especialmente indicada en las CRISIS MIASTENICAS

CRISIS MIASTENICA

â Empeoramiento acusado de los síntomas que ocasionan trastornos vitales: INSUFICIENCIA RESPIRATORIA y DISFAGIA.

Factores desencadenantes
Anestesia	Infección	Menstruación
Traumatismo	Vacunaciones	Emociones
Cirugía	Medicaciones	Agua tónica
Parto	Anovulatorios	Setas

Tratamiento:

â Ajuste de la medicación anticolinesterásica

â Plasmaféresis/Ig. I.V.

â Ventilación mecánica y sonda nasogástrica

ACTITUD ANESTESICA

Consideraciones anestésicas:

â Extremadamente sensible a los relajantes despolarizantes

â Resistentes a la Succinil-Colina

â Potencial interacción de los inhibidores anticolinesterásicos con los relajantes musculares despolarizantes y no despolarizantes

â Aumento del riesgo de insuficiencia respiratoria postoperatoria

PREOPERATORIO

Preparación del enfermo para la timectomía:

â Inhibidores de la acetilcolina (MESTINON^® 60 mg.) a dosis mínimas, que se suspende 12 h. Antes de la I.Q.

â Corticoides a altas dosis en días alternos (Prednisona 100 mgr/48h.), iniciándolo de 10-20 días antes de la I.Q. continuando su administración tras la cirugía.

â Altas dosis de Ig (400 mg/kg/día durante 5 días)

â Plasmaféresis a días alternos, durante 10-14 días, realizando la I.Q. 5-10 días después de finalizar la plasmaféresis

Se considera imprescindible la preparación de los enfermos de los grupos: IIb, III, IV y en la actualidad se considera que la mejor preparación es la administración INMUNOGLOBULINA I.V. a dosis elevadas por su menor morbilidad y tiempo más rápido de acción.

ACTITUD INTRAOPERATORIA

1) Monitorización con neuroestimulador en distintos puntos:

]N. cubital

]N. peroneo

2) Inducción:

]Propofol: 1.5 mg/kg

]Fentanilo:0.10-0.15 mg

]Atracurio: 0.17 mg/kg

3) Mantenimiento:

]Perfusión de propofol más N₂O₂ y O2 al 50%

]Dosis mínimas de morficos

]Según monitarización N.M. determinar las necesidades de relajante: administrar 1/3 de la dosis inicial.

]Evitar los anestésicos inhalatorios por aumento de la sensibilidad a estos.

ACTITUD POSTOPERATORIA:

â Se requiere un control estricto de la VENTILACIÓN durante un mínimo de 24-48 h (URP). Sobre todo:

]M.G. de más de 6 años de duración

]E.P.O.C.

]Necesidades diarias de Piridostigmina de 750 mg/día más debilidad bulbar significativa más C.V. menor de 40 ml/kg

â Es característico durante las primeras 24-48 horas postquirúrgicas la mejoría clínica transitoria del cuadro miasténico

– Durante éste periodo no está justificado el tratamiento farmacológico.

â Si aparece sintomatología clínica manifiesta durante su estancia en la URP:

] Una vez dado de alta de la URP (a las 48h) se realizará interconsulta al servicio de neurología para seguimiento.

â Principales complicaciones postoperatorias:

RESPIRATORIAS

]Debe intensificarse las medidas de fisioterapia respiratoria.

]Estimular la tos para eliminar las secreciones bronquiales y evitar la aparición de atelectasias

]NO ADMINISTRAR NUNCA ANTIBIOTICOS excepto en pacientes inmunodeprimidos por la preparación con Corticoides en los que se realiza una profilaxis con CEFALOSPORINAS (en el quirófano)

CRISIS MIASTENICA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS CRISIS
Crisis Miasténica	Crisis Colinérgica
Clínica	Crisis muscarínica	Crisis Nicotínica
Diplopia	Sudoración	Fatiga muscular
Ptosis	Lacrimeo	Fasciculaciones
Disartria	Salivación	Trismus
Dismasesis	Anorexia	Calambres
Disfagia	Nauseas y vómitos	Contracciones
Ansiedad	Pirosis	Disartria
Disnea	Cólico abdominal	Dismasesis
Nuca	Diarrea	Disfagia
Columna	Poliuria	Fascies miopática
Extrem. Superiores	Miosis, visión borrosa	Irritabilidad
Manos	Broncorrea	Vértigo
Extrem. Inferiores	Disnea	Ansiedad
Facies miasténica	Edema pulmonar	Sopor, coma

â Tratamiento:

]Plasmaféresis.

FARMACOS CONTRAINDICADOS
Quinina	Hexametonio	Polimixina B
Quinidina	Hematropina	Paramomicina
Procainamida	Mecamilamina	Tetraciclinas
Éter	Diuréticos	Sulfonamidas
Cloroformo	Estreptomicina	Gentamicina
Curare	Neomicina	Tobramicina
Clorpromacina	Viomicina	Fosfomicina
Meprobamato	Kanamicina	Norfloxacina
Guanetidina	Colimicina	Ciprofloxacina
Anovulatorios	Vacunaciones	Imipenem